radiographia.ru

Авторизация

ИНФОРМАЦИЯ

 

Реклама

НАЖИМАЕМ НА КНОПКУ!

КНИГИ

 
РАДИОЛОГИЧЕСКАЯ БИБЛИОТЕКА

25.10.2012 УЗИ акушерство. Сложный комбинированный ВПС.

Беременность 34 недели. Вот такое интересное сердце плода. До настоящего времени - ничего по сердцу никто не заметил . Пока что беременность продолжается. Что за порок?Интересно узнать Ваше мнение и проверить свои предположения.

 

Б

 

 

 

 

 #

Ну мне почудились : общий

Ну мне почудились : общий артериальн.ствол,ДМЖП,атрезия митрального(?) клапана.Марина,не судите строго - что-то мелькнуло в видеролике,что-то - в голове.Сами,небось, минимум 30-40 мин.рассматривали.

 
 #

Не являюсь специалистом в

Не являюсь специалистом в пренатальной эхокардиографии.   Всегда уважал специалистов, которым внутриутробно удаётся выставить   детальный диагноз ВПС. Бывает, что и постнатально разобраться очень сложно, а уж внутриутробно...

 ИМХО - есть единственный одноприточный желудочек сердца, атрезия трикуспидального клапана.  С магистральными артериальными сосудами по ролику не совем разобрался - ТМС?

 
 #

ОАВК 

ОАВК 

 
 #

+1

+1

 
 #

По 3 и 4  сминку - общий

По 3 и 4  сминку - общий атрериальный ствол, 1 и 5 вероятнее  дефект МЖП  для остального маловато снимков, что на 2  непонятно

 

 
 #

Огромное спасибо за мнение.

Огромное спасибо за мнение. Итог кто прав - пока не знаю..

Беременную ко мне направили на допплерометрию сосудов ФПК, о каком либо пороке сердца речи не было... и в мою задачу это тоже не входило.. Так что все для нас с ней было впервые ( беременная и не в курсе что у нее что то не так -  все скрининговые УЗИ проходила как положено).. Конечно,  я не могла пройти мимо.. и ничего не сказать в допплерометрии об особенностях сердца плода, вообщем,  в дополнении к допплеру сосудов МПК, описала вышеувиденную картину так: Обращает на себя внимание аномальный четырехкамерный срез сердца плода -  вероятно наличие единственного правого желудочка с гипертрофией его стенок. МЖП - вероятен ее рудимент в области верхушка. Предсердия-  преобладание правого предсердия ПП -  18 мм, левое п - 7 мм. Ход магистральных артерий атипичный -  транспозиционное расположение -  аорта расположена спереди, отходит в проекции правого желудочка, широкая.БЦС ( 3) прослеживаются Легочная артерия с признаками стенозирования. Овальное окно -больших размеров - 8 мм

Заключение - признаки сложного комбинированного ВПС - единственный правый желудочек сердца( диф диагноз - ДМЖП больших размеров, ОАС?) Транспозиционное расположение магистральных артерий, стеноз легочной артерии. Нарушение ППК 1 Б ст. , эпизоды брадикардии до 80 уд/мин. Беременность 34 недели.

Рекомендовано расширенная ЭХО КС плода ( вот теперь боюсь, что она снова ко мне придет за конкретикой..) я ей сказала ехать в НИИПК. -  в том что порок сердца комбинированный- 100%, прогноз  скорее неблагоприятный.

 
 #

Рекомендовано расширенная ЭХО

Рекомендовано расширенная ЭХО КС плода ( вот теперь боюсь, что она снова ко мне придет за конкретикой..) я ей сказала ехать в НИИПК. - в том что порок сердца комбинированный- 100%, прогноз скорее неблагоприятный.

Почему неблагоприятный прогноз?  Даже если это единственный желудочек - в Томске его оперируют с хорошими результатами. Ну и конечно в Бостоне и Берлине таких деток берут на операцию без пролем. Сообщите пожалуйста о результатах обследования.

 
 #

Вероятно, выражаясь образно,

Вероятно, выражаясь образно,  сейчас мы делим шкуру не до конца убитого медведя, ведь детального диагноза пока нет.

Тем не менее , тактика относительно данного ребёнка мне видится в следующем свете:

1. Родоразрешение вблизи детского кардиохирургического центра для минимализации транспортировки.

2.  Титрование простина сразу после рождения - вероятен  дуктус - зависимый легочной кровоток.

3. Нужно будет решить вопрос о пособии Рашкинда, если будет  закрываться овальное окно, а единственный желудочек будет одноприточным.

 4. В зависимости  от степени стеноза легочного ствола -   системно - легочной анастомоз (операция Блелока - Тауссиг) в течение 1-го месяца жизни.

5. Операция Гленна

5.  Операция Фонтена.

 

 

Операция Гленна (двунаправленный кавопульмональный анастомоз)

glenn_portrait

, названная именем американского кардиохирурга, доктора Гленна, является одним из этапов комплексной гемодинамической коррекции у детей со сложными врождёнными пороками сердца, когда невозможно выполнить радикальную коррекцию порока. Суть подобной гемодинамической коррекции заключается в том, что система кровообращения ребёнка разделяется на два независимых круга – системный (большой) и легочной (малый) круг кровообращения. Но если у здорового человека за работу системного круга кровообращения отвечают левые отделы сердца, а за работу малого круга кровообращения отвечают правые отделы сердца, то у детей с некоторыми сложными ВПС не представляется возможным разделить правые и левые отделы сердца. В этом случае выполняется гемодинамическая коррекция известная как операция , которая позволяет разделить эти два круга таким образом, что сердце накачивает кровь в системный круг кровообращения (то есть ко всем органам и тканям), а в малый легочной круг кровообращения кровь попадает самостоятельно, минуя сердце. Во многих случаях такая операция позволяет сохранить жизнь пациенту.

Для того, чтобы подобная кардиохирургическая операция прошла успешно, необходимо что в венозной системе основного круга кровообращения поддерживалось достаточной давление, которое сможет протолкнуть поток крови через лёгкие. Давайте рассмотрим подробнее, за счёт чего возникает давление в венозной системе.

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту http://cardiopapa.ru

Как известно сердце проталкивая кровь в аорту, заставляет её течь по системе разветвлённых артерий капилляров, после чего кровь собираясь в венах течёт обратно к сердцу. Но давление крови в системе каппиляров ничтожно мало, и этого давления недостаточно, чтобы проталкивать кровь по венам. Поэтому роль насосной функции сердца для венозного кровотока ничтожна. Основное же давление в венозной системе создаётся за счёт структуры самих вен, и мышц, около которых эти вены проходят.

Кровь по венам течёт всегда в одном направлении – в сторону сердца, благодаря тому, чтовены внутри себя имеют клапаны. Поэтому если саму вену периодически сжимать и расслаблять, то в направлении сердца сформируется устойчивый кровоток под некоторым венозным давлением. Особенно это важно для вен нижней половины туловища, поскольку кровь, поднимаясь от ног к сердцу должна преодолевать силу тяжести. В этом случае движущую силу для венозного кровотока создают мышцы ног.

Теперь возвращаясь к проблеме гемодинамической коррекции тяжелых пороков сердца, можно сделать вывод, что успешность операции Фонтена, кроме других факторов, во многом зависит от развитости мышечной массы, что особенно важно для нижней половины тела. Поэтому считается что гемодинамическая коррекция может быть успешной в том случае, когда ребёнок до операции уже начал ходить, и его мышцы ног выполняют определённую работу в повседневной жизни. Отсюда сформировался общепринятый критерий минимального возраста для гемодинамической коррекции (операции Фонтена) – не менее 4 лет. В некоторых зарубежных источниках этот порог снижен до 2 лет, однако и там отмечается, что до операции ребёнок уже должен уметь самостоятельно ходить.

Здесь возникает другая проблема связанная с тем, что многие сложные ВПС нарушают нормальные физиологические процессы в организме ребёнка, из-за чего ребёнок может не дожить до минимального возраста, подходящего для операции Фонтена. Либо если он доживёт, то параметры кровообращения могут быть настолько изменены, что уже невозможно будет выполнить гемодинамическую коррекцию по Фонтену. В таких случаях, сразу после рождения, а затем в возрасте около года, выполняют ряд вспомогательных операций. Одна из таких операций была разработана и внедрена доктором Гленном и получила название – двунаправленный кавопульмональный анастомоз.

Доктор Вильям Гленн (William W.L. Glenn) – выдающийся американский , который получил мировое признание своим вкладом в развитие детской кардиохирургии. Основными его достижениями является разработка самых первых систем искусственного кровообращения, а также разработка методов ранней гемодинамической коррекции у детей со сложными пороками сердца. За свои заслуги в развитии мировой кардиохирургии доктор Гленн стал первым кардиохирургом который был избран президентом American Heart Association.

Операция Гленна была разработана и внедрена в 1954 году, и получила названиеклассического кавопульмонального анастомоза, в некоторых случаях её называют “классический Гленн“. Суть этой операции заключался в формировании дополнительного соединения (анастамоза) между верхней полой веной и правой легочной артерией. Это позволяет пусть часть легочной кровотока в обход правых (дефектных) отделов сердца.

Операции Гленна – это ещё не полная гемодинамическая коррекция, потому что в результате этой операции системный круг кровообращения ещё не полностью изолирован от легочного круга, кровь из нижней полой вены по прежнему проходит через дефектные правые отделы сердца. Однако эта операция позволяет улучшить гемодинамический показатели и подготовить организм ребёнка к последующей операции Фонтена. В тоже время, поскольку нижняя полая вена не изолирована от сердца, то в этом случае нет необходимости ждать, пока ребёнок начнёт ходить и у него будут развиты мышцы ног. Поэтому операцию Гленна можно проводить в самом раннем возрасте, обычно её делают от 1 до 3 лет.

В классическом варианте операция Гленна сейчас не применяется, потому что были выявлены серьёзные и неожиданные недостатки: при соединении верхней полой вены и правой легочной артерии конец в конец, то есть без соединений с другими артериями, постепенно разрушается структура капилляров правого лёгкого – возникают множественные мелкие обходные соединения между артериями и венами лёгкого, из-за этого легкое перестаёт работать. Такие проблемы наблюдаются только в правом лёгком, а в левом легком в то же время всё нормально. Такая странность объясняется влиянием печёночных ферментов на работу сосудистой системы лёгких – при таком разделении кровотока печёночные ферменты неравномерно попадают в правое и левое лёгкое, и это отрицательно влияет на функционирование сосудистой системы пациента.

 

Чтобы избежать подобного осложнения был разработан более современный вариант операции Гленна, который получил название двунаправленный кавопульмональный анастомоз.

Схематическое изображение операции Гленна - двунаправленный кавапульмональный анастамоз

Операция Гленна - Двунаправленный кавопульмональный анастомоз

Суть модифицированный операции Гленна заключается в том, что с помощью анастомозасоединяют верхнюю полую вену как с правой легочной артерией, так и с левой. При этом кровь из верхней полой вены течёт в двух направлениях: в левое лёгкое и в правое. Отсюда и название “двунаправленный“. В таком виде операция Гленна широко применяется и в наши дни. Учитывая высокую эффективность современных модификаций операции Фонтена, после которой пациент становится практически здоровым и может жить почти полноценной жизнью, то роль операции Гленна как подготовительного этапа операции Фонтена становится ещё более важной. Теперь операция Гленна даёт многим детям хороший шанс дожить до того возраста, когда можно будет выполнить операцию Фонтена, и при этом сохранить все гемодинамические показатели на требуемом уровне. Это во многом определяет успешность полной гемодинамической коррекции.

 

Первый пациент после операции Фонтен умер в Великобритании

david

В Великобритании скончался Дэвид Нордост – первый пациент которому в детском возрасте впервые в мире  выполнили операцию . Как известно, операции Гленн и Фонтенстали выполняться в мире сравнительно недавно не более 40 лет назад, и до сих пор было неизвестно, какова предельная продолжительность жизни после этой операции, ведь самые первые пациенты, перенесшие Фонтена были до сих пор живы. И вот теперь, к сожалению, это закончилось – самый старший пациент после операции Фонтен умер от полиорганной недостаточности.

Дэвид Нордост родился очень больным ребёнком – у него былединственный желудочек в . Этот приводил к настолько сильной сердечной недостаточности, что он даже в совсем маленьком возрасте не мог полноценно жить, и родители бросили его умирать в одной из британских больниц.

Однако Дэвиду очень повезло – он не только не умер, но и стал знаменитым в возрасте 13 лет. Именно тогда ему впервые в мире была выполнена  Фонтен.

Суть операции Фонтена  заключается в том, что хирургическим путём с помощью переключения магистральных сосудов изменяется система кровообращения человека таким образом, что вместо двух кругов кровообращения остаётся один, по которому кровь сначала проходит через все органы и ткани организма, отдавая кислород и забирая углекислый газ, а затем проходит через лёгкие, обогащаясь кислородом и отдавая углекислый газ. Такая модификация системы кровообращения позволяет использовать только один желудочек сердца, что даёт возможность спасти жизнь пациентами с такими грозными видами ВПС. как единственный желудочекгипоплазия правых или левых отделов сердца (ГЛОС), двойное отхождение сосудов и тд.

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту http://cardiopapa.ru

После операции Фонтена врачи прогнозировали предельную продолжительность жизни до 36 лет. Однако они ошиблись с прогнозами – в действительности Дэвид прожил на 15 лет больше, и умер в возрасте 51 года. Если учесть что первые виды операции Гленна и Фонтена не были так хорошо отработаны как сейчас, и в те годы  не было опыта по эффективной реабилитации таких пациентов, то продолжительность жизни Дэвида является обнадёживающей, особенно для тех, кто перенёс операцию Фонтена в наши дни, когда она уже хорошо отработана, и продолжительность жизни должна быть больше. Да и возраст 13 лет для Фонтена – не самый лучший возраст, обычно Фонтен выполняют раньше. Но в случае с Дэвидом, раньше никто не мог его прооперировать – его операция была первой в истории человечества.

Дэвид Нордост прожил очень яркую и насыщенную жизнь. У него есть жена и семеро детей, кроме этого он нашёл 8 своих родных братьев. Кроме этого он знаменит как байкер, участник различных мероприятий велосипедистов, хотя большую часть жизни он проработал волонтёром в госпитале, где спасли ему жизнь. Поэтому, несмотря на то, чтооперация Фонтен не является радикальной, на примере Дэвида видно, что эта операцияпозволяет сохранять нормальную и полноценную жизнь пациентам.

 

 

 

Что касается лечения порока сердца - не всё так безнадёжно. Наличие транспозиции при ЕЖС - не принципиально для ведения ребёнка.  Хуже то,  что есть эпизоды брадикардии...

 
 #

Спасибо! По данному случаю -

Спасибо!

По данному случаю -  внутриутробная смерть плода в 36 недель. На секции -  единственный правый желудочек, полная атрезия легочного ствола, атрезия митрального клапана, транспозиция магистральных артерий. 

 
 #

Жаль, что жизнь ребёнка

Жаль, что жизнь ребёнка закончилась, так и не начавшисьsad

 
 

Новый опрос

Кто подскажет как попасть в DropBox для загрузки видео в свой каталог? Не могу нигде найти.
Ссылка не работает
60%
Нет нигде закладки
40%
Total votes: 10

RADIOGRAPHIA и FACEBOOK

МЦ "Тигренок"