radiographia.ru

Авторизация

ИНФОРМАЦИЯ

 

Реклама

НАЖИМАЕМ НА КНОПКУ!

КНИГИ

 
РАДИОЛОГИЧЕСКАЯ БИБЛИОТЕКА

13.06.2016."Золотой стандарт" или... что нужно для диагностики кардиомиопатии..

 

     «Золотой стандарт» или, что на самом деле нужно для диагностики кардиомиопатии…

    Если коротко – то не всегда МРТ сердца в федеральном научном центре и научная степень врача, если подробнее  – смотрите ниже...

    Я в нашем учреждении выполнял ЭхоКГ 4 месячному малышу, МЖП в диастолу в парастернальной позиции в сечении по длинной оси оказалась 9-10мм. Аортального стеноза, коарктации – нет, так что первая мысль – про ГКМП. Начинаю расспрашивать маму, есть ли проблемы с сердцем у нее или других родственников. Она рассказывает, что вообще-то с подросткового возраста стояла на учете по поводу заболевания сердца. А при беременности были очень серьезные проблемы со здоровьем с выраженной клиникой сердечной недостаточности на поздних сроках и в итоге её кесарили. После родов сразу отправили в Москву по квоте на обследование и консультацию. Там после всех исследований в итоге врачи (с её слов) сказали, что она «практически здорова, а все ваши врачи – дебилы и напрасно тратят бюджетные деньги». Поскольку мамочка помнит, как чуть не умерла перед родоразрешением, она все-таки не до конца верит московским специалистам, послушалась наших рекомендаций и пришла на очередное ЭхоКГ уже к нам.

Дословно приведу часть выписки из ФНЦТИО им. Шумакова

Диагноз при поступлении:

«Гипертрофическая кардиомиопатия без признаков обструкции. ХСН1, ФК2»

Обследования:

ЭКГ. Синусовый ритм, ЧСС 64

ЭхоКГ. Аорта 1.7см, синус Вальсальвы – 2.1см, ЛП-4.1см,ПЖ-2см, ТМДП-1.7см, ЗСЛЖ-1.5см. Размеры ЛЖ по Тейхольцу КДР 4.8см,КСР -3.6см, КДО – 108мл, КС-54мл, ФВ- 50%. Диффузная гипокинезия. АК – без особенностей, МК- - регургитация 2ст. Давление в ЛА – 50м.рт.ст.

Коронарография. Данных за наличие гемодинамически значимого поражения коронарных артерий не выявлено.

Сцинтиграфия миокарда. Миокард не увеличенного ЛЖ с равномерным распределением перфузии, гипокинезом МЖП и диастолической дисфункцией с нарушением параметров раннего и позднего наполнения. ФВ ЛЖ 50%.

МРТ сердца. Данных за наличие КМП не получено, ТМЖП 12мм, боковая стенка 9мм, передняя стенка 9мм, нижняя стенка 9мм. Признаков выносящего тракта нет. Регургитация на МК 0-1ст.

По данным суточного мониторирования ЭКГ выявлена суправентрикулярная тахикардия.

 

«В ходе обследования данных за наличие кардиомиопатии, клапанной патологии сердца, стенотического поражения коронарных артерий не выявлено.

Диагноз при выписке:

Нарушение ритма: суправентрикулярная тахикардия.ХСН 1, ФК1.

Подписи

Ио зав отделением …….            В.н.с.   К.м.н.

Леч. Врач  …..

Кардиолог…..

 

В плане «алаверды» хотелось бы пожелать московским спецам быть ответственнее и скромнее в оценках провинциальных коллег, но дело в здоровье пациентки, а теперь – и ее сына. И нам заново придётся доказывать, что проблемы с сердцем у них все же есть.

     Мы можем повторить только ЭхоКГ, но, по-моему, по совокупности этого достаточно теперь

Результаты см. ниже

  

 

Верхушка в А4С

Масса по ASE

 При расчете по М режиму ИМЛЖ 118г\м2

 

 

         Трансмитральный кровоток

    Митральное кольцо, импульсно- волновой тканевой допплер он лайн

      Скорость распространения потока в полости ЛЖ

     ДГ потока в ПВЛВ

   Как можно было проигнорировать такую диастолу?!

"данных за наличие кардиомиопатии ... не выявлено"  angry (хотя в их же учреждении выраэенные нарушения диастолы и кинетики МЖП описывали при сцинтиграфии).

 

    На момент осмотра у нас при визуальной оценке сократимости ЛЖ парастернально я бы описал незначительно выраженный гипокинез базального и среднего передне- перегородочных сегментов, что проявляется при расчетах по Тейхольцу.

  Нарушение сократимости этих участков объективизируется и хорошо находит свое выражение в снижении продольного систолического стрэйна. Наличие  косо-продольной хорды, примыкающей и подтягивающей базальный сегмент МЖП, может объяснить бывшие ранее неправильные измерения толщины перегородки, но не настолько измененную её кинетику.

  Результаты определения продольной систолической деформации представлены в виде мишеней (бычий глаз). Цифры чуть гуляют, но характер изменений сохраняется

         Уважаемые коллеги, есть или нет все же признаки кардиомиопатии и какой?

 

Добавою клипы  (В режим + стрэйн по спекл трэкингу)

А4С

ALAX

А2С

   

  Уважаемые коллеги! Нужно ваше мнение.

                 Согласны ли с выпиской из центрального учреждения?

                 Стоит ли делать еще какие-либо исследования?

                 Чтобы вы в итоге написали в заключении представленного ЭхоКГ?

                 Может быть нужны данные еще каких-то режимов ЭхоКГ и измерений?

                  Или этого достаточно?       

              

 #

Вероятно в данном случае

Вероятно в данном случае диагноз должен быть поставлен методом исключения.smiley

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1093/eurjhf/hfq120/epdf

 

 

 

 

 

 
 #

Хороший обзор, спасибо.    

Хороший обзор, спасибо.

    Еще пару кадров верхушки

 

А4С

измерения

 

по короткой оси

cистола

   

а клип с контрастом почему-то не воспроиводится  (

 

 

 

 
 #

Соновью начали использовать?!

Соновью начали использовать?! Контраст подарили или это коммерческая услуга?

Если использовать ЭхоКГ-критерии Jenni для некомпактного миокарда, то необходимо помнить, что в оригинальном исследовании там было всего 7 пациентов.

P.S. Александр! Случай очень интересный и конечно он выходит за рамки радиологии. Собирали ли у пациентки подробный семейный анамнез и анамнез заболевания? Есть ли данные физикального и лабораторных исследований? Какую терапию она сейчас получает? Можно ли выложить клипы с ЭхоКГ исследованиями ребенка на какой-нибудь файлообменник?

 

 

 

 

 

 
 #

  Соновью апробировали.  При

  Соновью апробировали.  При ЭхоКГ привлек внимание апикальный участок боковой стенки ЛЖ, плюс описание МРТ в Москве.   

  Апикальный передне- латеральный сегмент. Некомпактный миокард.

Н

 Самого МРТ исследования нет, но в описании (его заключение  уже привел полностью) есть короткое предложение «повышена трабекулярность ЛЖ» (без измерений, указания объема изменений и т.д.).

 

   По поводу истории обследований.

   Конечно, вряд ли это кардиомиопатия беременности, какие-то признаки заболевания были и до нее, а беременность их только критически усугубила (описывалось выраженное снижение фракции, большие степени недостаточности АВ клапанах, признаки легочной гипертензии).

   Дело не в том, что видимо имели место систематические ошибки измерений толщины стенок при ЭхоКГ (включая и осмотр в московском центре), хотя толщина могла меняться с течением заболевания и на фоне беременности тоже. Но ведь помимо этого все врачи на Эхо описывали и другие изменения (нарушения систолической и диастолической функции и др).

  Больше всего меня возмутило, что пациентку московские специалисты сами взяли на протокол обследования  по программе «реципиент сердца», с дорогостоящими и вредными для кормящей матери исследованиями, из результатов которых выбрали только то, что их устроило и в итоге безапелляционно заявили, что  «практически здорова».

   Теперь по поводу некомпакта. Увы, все непросто. Действительно ЭхоКГ критерии есть (хотя наверное кто-то придерётся, что сечение верхушки  по короткой оси выглядит не совсем перпендикулярным).  

У нас в городе некомпакт как нозология  по «гипердиагностике» уже обогнал пролапс митрального клапана. Понятно, что он нередко встречается (как синдром) или становится более явным он и при др. кардиомиопатиях – ГКМП, ДКМП.

  Очевидно, и коллеги на МРТ побаиваются гипердиагностики.  В очень представительном исследовании «The Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis» при серийном МРТ сердца была показана крайне высокая встречаемость повышенной трабекулярности стенок ЛЖ,  по старым критериям полностью соответствующим некомпактному миокарду. И разные авторы, оценивая эти данные (Trabeculated (Non-Compacted) and Compact Myocardium in Adults) делают выводы о необходимости пересмотра морфологических критериев и обязательного дополнения их функциональными (тот же стрэйн, накопление контраста  и др.).   http://imaging.onlinejacc.org/article.aspx?articleid=2022294

 В общем диагноз при наличии характерной картины + обязательных функциональных изменений ЛЖ пока явно по типу исключения (других кардиомиопатий, нагрузки, в т.ч. беременности )))  и тд).

 Не знаю возможностей прибора и протокола МРТ в московском центре, но тогда данные других методов надо было учитывать. 

 По поводу ребенка

Исследование было непростым (очень беспокойный малыш практически не давал смотреть), так что могу предложить только пару кадров (извините за качество)

 

         Что скажите коллеги? 

 
 #

В научной литературе описаны

В научной литературе описаны похожие клинические случаи. Интересно чем сейчас лечат пациентку и какой у нее семейный анамнез? 

Left Ventricular Noncompaction Mimicking Peripartum Cardiomyopathy

http://www.onlinejase.com/article/S0894-7317(07)00032-6/pdf

Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction in a patient with peripartum cardiomyopathy

http://www.internationaljournalofcardiology.com/article/S0167-5273(08)00981-9/abstract

 

 
 #

клип

клип контрастирования

 

 

Ничем не лечат, и по рекомендациям в московской выписке - только повтор Холтера.

Я порекомендовал консультацию генетика с ребенком. .

  Василий, вы сами к какому варианту больше склоняетесь?

 
 #

Шикарный клип c

Шикарный клип c котрастированием!

Непонятно как они в Москве МРТ проводили?! Видимо просто осваивают квоты. Посмотрели, что пациентка не является кандидатом на трансплантацию сердца и отправили домой.

Но сцинтиграфия в НИИ трансплантологии одна из лучших в РФ. 

Мое мнение, что это своеобразныей overlap между left ventricular noncompaction и periportal cardiomyopathy.

Конечно необходимо лечение сердечной недостаточности (по известным стандартам) + стратификация риска внезапной смерти и ее профилактика. Семейный скрининг тоже бы рекомендовал...

 

 

 
 #

Результаты сцинтиграфии как

Результаты сцинтиграфии как раз и должны бы были клиницистов ориентировать на новый поиск.

А изменения у ребенка во что могут вылиться?

 
 #

В ГКМП. Осмотр в динамике

В ГКМП. Осмотр в динамике ежегодно.

 
 #

Нет у меня полной

Нет у меня полной удовлетворенности. Никогда не видел такой выраженности диастолических нарушений при изолированном некомпактном миокарде без дилятации полости желудочка, выраженного снижения ФВ. Боюсь пропустить какой нибудь наследственный вариант инфильтративной кардиомиопатии (и почему маме не сделали МРТ с контрастом?). Может генетики что нароют, если дойдет до них.  Думал про Фабри (в т.ч. описаны его сочетания с некомпактом), можно было бы многое объяснить. Но страйн в задне-латеральных сегментах приличный ))), да и у ребенка кардиальные проявления обычно манифестируют попозже...

 
 

Новый опрос

Кто подскажет как попасть в DropBox для загрузки видео в свой каталог? Не могу нигде найти.
Ссылка не работает
57%
Нет нигде закладки
43%
Total votes: 7

RADIOGRAPHIA и FACEBOOK