ЛИМФАНГИОМА

Лимфангиома — доброкачественная опухоль врожденного характера,
микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных
размеров — от узелков диаметром 0,2— 0,3 см до крупных образований.
Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют
примерно 10—12 % всех доброкачественных новообразований у детей
Патоморфологическая и клиническая классификация в основном совпадают.
Различают простые лимфангиомы, кавернозные и кистозные.

Простая Лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов
органических участков кожи и подкожной клетчатки.

Кавернозная Лимфангиома является наиболее частой формой, наблюдаемой у
детей. Структура ее представлена неравномерно наполненными лимфой
полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы,
содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие
лимфатические сосуды, выстланные эпителием.

Кистозная Лимфангиома может быть представлена одной или множеством кист
величиной от 0,3 см до размера головы ребенка, которые могут
сообщаться   между   собой.   Внутренняя   поверхность  кист   выстлана
эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань.
Могут существовать переходные  элементы  лимфа нгиом,  одна  форма  может
сочетаться с другой.

Лимфангиомы чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребенка (до 90%),
реже в первые 2—3 года. Локализуются они там, где бывают скопления
регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках,
губах, языке, паховой йбласти, реже в области корня брыжейки, забрюшинном
пространстве, средостении.
Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребенка,
но иногда лимфангиомы резко увеличиваются независимо от возраста.

Клиника и диагностика.
Простая лимфангиома представляет собой утолщение кожи, слегка бугристое,
нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на
коже наблюдаются разрастания элементов лимфангиомы в виде небольших
узелков. Поверхность лимфангиомы может быть несколько влажной (лимфорея).

Кавернозная лимфангиома..определяется по наличию припухлости, нерезким
очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может
быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При
надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь.
Смещаемость опухоли незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее
характерная локализация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область,
щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы,
развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в результате воспалений лимфангиома
останавливает свой рост и даже исчезает.

Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное образование, покрытое
растянутой кожей, которая, как правило, не изменена. Отмечается отчетливая
флюктуация. Иногда через истонченную кожу просвечивает синеватое
образование. При пальпации можно уловить неровности стенок кист. Наиболее
часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причем одна часть опухоли может
находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно
выполнять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла опухоли
такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут довольно медленно, но при
своем росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи
трахеи и пищевода — эти органы, что требует порой экстренных оперативных
вмешательств.


Дифференциальный диагноз лимфангиомы проводят с бранхиогенными кистами шеи,
кистами из остатков щитовидно-подъязычного протока, дермоидами,
спинномозговыми грыжами, липомами, тератомами, лимфаденитами шеи.
Внимательный осмотр больного помогает различить эти заболевания. Шейные
кисты располагаются по средней линии, не достигают больших размеров,
связаны с трахеей и слегка смещаются при глотании. Бранхиогенные кисты
располагаются по краю грудиноключично-сосцевидной мышцы.
Дермоиды единичны, плотной консистенции, четко отграничены, чаще правильной
округлой формы, без тенденции к быстрому росту. Воспалительные изменения в
лимфатических узлах характеризуются отечностью, гиперемией, болезненностью,
повышением местной температуры. Липомы обычно не флюктуируют, имеют
нечеткие границы, кожа над ними не изменена.
Очень важен дифференциальный диагноз со спинномозговыми грыжами, которые
располагаются строго медиально, не проявляют тенденции к увеличению,
довольно часто сопровождаются неврологическими расстройствами разной
степени выраженности. При рентгенографии выявляется порок развития
позвонков.
От крестцово-копчиковой тератомы лимфангиому отличают мягкость
консистенции, наличие флюктуации, просвечивающаяся через кожу жидкость.
Использование для уточнения диагноза рентгенографии позволяет выявить
включения, характерные для тератомы и не наблюдаемые при лимфангиомах.
Лечение лимфангиомы в основном хирургическое. Однако в некоторых случаях,
при небольших лимфангиомах, локализующихся в области носа, губ, околоушной
области, проводят склеро-зирующую терапию, как при гемангиомах.
Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах
неизмененных тканей. Подобные вмешательства легче осуществляются при
кистозных лимфангиомах. Кавернозные лимфангиомы часто распространяются в
межфасциальные пространства, бывают спаяны с окружающими органами и
тканями, и их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях
оставшиеся участки лимфангиомы прошивают шелковыми или капроновыми нитями.
Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуляция) оставшихся
участков опухоли в плане предотвращения рецидивирования. Иногда для
долечивания используют склерозирующую терапию.
Реже применяют отсасывание содержимого опухоли посредством пункции. Такой
способ лечения более рационален у новорожденных при наличии больших
лимфангиом на шее, когда затруднены дыхание, глотание, сосание. Это
позволяет временно улучшить состояние больного и подготовить его к
операции.

Лимфангиомы, подверженные воспалительным процессам, лечат по общим
принципам лечения больных с гнойными процессами. Лимфангиому вскрывают,
дренируют. Иногда в результате воспалительного процесса лимфангиома может
значительно уменьшиться и даже исчезнуть. Оперативное лечение проводят по
стиханию воспалительного процесса. Озлокачествление лимфангиом не
наблюдалось.
Оперативные вмешательства по поводу лимфангиом выполняются если нет
экстренных показаний, оперировать детей после первого полугодия жизни.

Lymphatic malformations (cystic hygroma or lymphangioma) are usually apparent in young children. These lymphatic birthmarks appear in various forms, including as localized small lesions, or in the diffuse involvement of an extremity or particular body part or organ system. lymphatic malformations (cystic hygroma or lymphangioma) are usually classified as microcystic, macrocystic, or mixed. The medical term cystic hygroma, which was commonly used for macrocystic lymphatic malformatins located in the neck, is no longer used in modern medical terminology. Most lymphatic malformations (approximately 75%) occur in the cervicofacial region. The overlying skin can be healthy, or it may have tiny characteristic vesicles.

Cervicofacial lymphatic malformations (lymphatic birthmarks) may be associated with the overgrowth of the mandibular body. Lymphatic malformations of the floor of the mouth and tongue are usually characterized by vesicles, swelling, and bleeding. In most cases, the airway is involved to some degree. Lymphatic malformations of the orbit typically cause proptosis (sudden proptosis is usually due to intralesional bleeding), which may require surgical or interventional decompression to save the optic nerve. Mediastinal lymphatic malformations often accompany cervical lymphatic malformations (cystic hygromas) and/or axillary lymphatic malformations (lymphatic birthmarks).

Lymphatic malformations in an extremity can cause diffuse or localized swelling with soft-tissue and skeletal overgrowth. When located in the pelvis, lymphatic malformations or lymphatic birthmarks are usually associated with bladder outlet obstruction, constipation, or recurrent infection. Disappearing bone disease (Gorham-Stout syndrome) is a rare disease entity that is considered an lymphatic malformation (birthmark) with progressive osteolysis. Please click here to see a detailed article on lymphangiomatosis (PDF format). 

Diagnosis: Most cases are clinically obvious and require no imaging studies for diagnosis. However, MRI is particularly useful to fully evaluate this abnormality. Interestingly, cysts in microcystic lymphatic malformation or a lymphatic birthmark are usually too small to identify on images; therefore, microcystic lymphatic malformations may easily be confused with other solitary masses or soft-tissue abnormalities. The MRI findings of lymphatic malformation (cystic hygroma or lymphatic birthmark) are characteristic. The cysts have low signal intensity on T1-weighted MRI and marked hyperintensity on T2-weighted MRI. Fluid-fluid levels within the cysts are common. Similar to venous malformations (cavernous hemangioma), high-flow vascular signal voids and flow-related enhancement are not expected in lymphatic malformations. After the intravenous administration of contrast material, the lesion or lymphaticbirthmark may show mild enhancement of the septae and walls, which creates a characteristic enhancement pattern (rings and arcs). Most LMs, however, are not enhancing; this is the most apparent difference between lymphatic malformation (lymphatic birthmark) and venous malformation (cavernous hemangioma) on MRI. Click here to go to a related article (Appropriate Diagnostic Workup for Birthmarks). 

MR images of LM lesions. 1st lesion is in the tongue and tongue base. 2nd lesion is simply a large cystic lesion with a fluid-fluid level, which is due to bleeding into the lymphatic cystic lesion.  The 3rd image is a radiograph after contrast injection into the lymphatic malformation (cystic hygroma). This is commonly performed before any sclerosant substance injection.

With microcystic lesions, the enhancement pattern may appear to be more solid compared with that of macrocystic LMs, and it may be confused with other soft-tissue abnormalities. Occasionally, enhancement of the cysts may be seen after LMs are treated (with either surgical or intralesional injection) or in mixed lymphaticovenous malformations. Large and/or anomalous venous channels are often seen. In Gorham-Stout syndrome (disappearing bone disease), bone lesions are best demonstrated with T2-weighted spin-echo images. MRL shows the dilated or interrupted lymphatic channels, especially those in the limbs. The characteristic imaging feature of macrocystic LM of the neck (cystic hygroma) is a single large cyst just posterior to the parotid gland, with or without septae. These macrocystic LMs usually demonstrate fluid-fluid levels. Pharyngeal cleft cysts should be carefully excluded. LMs of the floor of the mouth and tongue are usually microcystic and diffuse, and they usually have minimal or no contrast enhancement. In the extremities, LMs may be similar to VMs, particularly on T2-weighted images, although no contrast enhancement is expected in LMs. Contrast enhancement is typical of VMs. Angiographically, LMs are usually avascular lesions, although a prominent capillary blush can be seen in lesions associated with bleeding. Anomalous and prominent veins, however, are frequently present. Although conventional contrast lymphangiography is rarely performed today, it is useful in determining the precise location of lymphatic leaks.

First 2 images demonstrating bone changes that may be seen with lymphatic malformation involvement.1st image is an axial CT image showing multiple bone defects in the right hip bones. 2nd image is a T2 weighted MR image showing deformed pelvic bones with diffuse lymphatic involvement. 3rd image is a subtraction radiograph obtained during an iodinated contrast material injection into a lymphatic malformation that is located in the orbit. 

Treatment: Most macrocystic cystic hygroma or lymphatic malformations can be easily treated with sclerotherapy.  Some cystic hygroma lesions or microcystic or mixed lymphatic malformation lesions can be treated surgery.          

 Вот это пост так пост! Доктор Марио! Апплодисменты, переходящие в овацию! 

Так это все-таки она? Не доводилось раньше видеть подобного. Если опираться на представленную выше информацию, то, видимо, это лимфангиома, скорее, кистозная.

 Как только будут результаты гистологии- обязательно сообщу!

Огромное спасибо,Марио! Для меня это новое и очень интересное.СПАСИБО!

Glomanghioma-так называется врожденная малформация на лбу у близого мне человека,который дожил не трогая ее до 81 года и бодрствует. Еще в 30 годы старый врач сказал ему-не трогать и будет жить долго(хотя эстетически не очень красиво,но прячет прядью волос,благо имеет).А выяснила диагноз из Вашей статьи,Марио!  Спасибо,что вложили и английскйй вариант,где все наглядно.Повторю истину:век живи и век учись!!!

Uv.Farabef! Спасибо за интересный редкий случай.Я так понимаю,что Вы рвботаете в детском стационаре?